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Title: Associação da homocisteinemia com crise vaso-oclusiva na anemia falciforme
Authors: Rugani, Marilia Álvares
metadata.dc.contributor.advisor: Cardoso, Gilberto Perez
metadata.dc.contributor.advisorco: Amorim Filho, Luiz de Melo
Issue Date: 2008
Citation: RUGANI, Marília Álvares. Associação da homocisteinemia com crise vaso-oclusiva na anemia falciforme . 2008. 31 f. Dissertação (Mestrado em Ciências Médicas) - Universidade Federal Fluminense, Niterói, 2008.
Abstract: Introdução: A doença falciforme é uma anemia hemolítica hereditária caracterizada pela produção de hemoglobina anormal, a hemoglobina S. A fisiopatologia da doença relaciona-se à polimerização da molécula anormal da hemoglobina, a qual se torna afoiçada com conseqüente oclusão microvascular. A liberação de hemoglobina livre, a hipóxia e as vaso-oclusões sucessivas levam a um estado inflamatório crônico, ativando diversos mediadores químicos que culminam em lesão do endotélio vascular. A homocisteína é um aminoácido normalmente presente no soro; a hiperhomocisteinemia provoca lesão e disfunção endotelial seguidas da ativação plaquetária e formação de trombos. A depuração sérica da homocisteína necessita de acido fólico e de vitamina B12, ambas as vitaminas essenciais para a eritropoese, que na doença falciforme, encontra-se muito elevada, por ser uma anemia hemolítica. Portanto, a hiperhomocisteinemia pode ser um fator de risco adicional para pacientes com doença falciforme. Objetivos: O principal objetivo deste estudo é verificar a associação entre os níveis de homocisteína e crises vaso-oclusivas agudas em pacientes com doença falciforme. Secundariamente, visa a avaliar a associação entre homocisteína e ácido fólico e entre a homocisteína e vitamina B12 nestes pacientes. Método: Estudo caso-controle realizado no HEMORIO, hospital público especializado em doenças hematológicas, entre abril e maio de 2005. A amostra foi calculada tendo como base 1600 pacientes com doença falciforme, matriculados no HEMORIO. Cinqüenta e três pacientes consecutivos com doença falciforme foram recrutados na unidade de emergência do HEMORIO, com crise vaso-oclusiva aguda (casos) e 105 pacientes consecutivos com doença falciforme foram recrutados no ambulatório (controles), sem história de crise vaso-oclusiva durante o último mês que antecedeu a data da entrevista. Foram coletadas amostras sangüíneas para medição da homocisteína, do ácido fólico, da vitamina B12 e da hemoglobina. Foi aplicado um questionário para registrar dados demográficos, uso suplementar de ácido fólico e vitamina B12, uso de hidroxiuréia e transfusão de sangue nos últimos três meses. Para os pacientes da emergência, também foi registrada a localização anatômica da crise vaso-oclusiva. Foram incluídos no estudo pacientes com mais de dois anos de idade e com hemoglobinopatia SS. Resultados: As médias de homocisteína e ácido fólico foram normais em ambos os grupos e a média da vitamina B12 foi inferior ao valor referência nos pacientes ambulatoriais; não houve significância estatística na comparação entre estas médias, em relação aos dois grupos. Houve uma correlação negativa entre homocisteína e folato (p = 0) e entre homocisteína e vitamina B12 (p = 0) em todos os grupos. Conforme recomendado pelo consenso sobre homocisteína, quando foi feito um corte do nível da homocisteína em 10 μmol/ 25% dos casos e 10% dos controles tinham homocisteína >10μmol /L, com OR 2,78(1,78 <OR <7,35 ) IC 95% p = 0038. Conclusão: O estudo não evidenciou a associação da homocisteína, em sua taxa sérica média, com crise vaso-oclusiva aguda na doença falciforme. Porém, demonstrou associação entre a ocorrência de crise vaso-oclusiva e homocisteinemia superior a 10 μmol /L (p=0,038). A homocisteimemia teve uma correlação inversamente proporcional com os níveis séricos de ácido fólico e de vitamina B12
metadata.dc.description.abstractother: hypoxia-induced polymerization of abnormal hemoglobin molecule, followed by red blood cell sickling with resultant micro vascular occlusion. Free hemoglobin, hypoxia and successive vaso-occlusions lead to a chronic inflammatory state, enabling various chemical mediators that culminate in the vascular endothelial injury. Homocysteine is an amino acid normally present in the serum; hyperhomocysteinemia causes endothelial injury and dysfunction, followed by platelet activation and thrombi formation. For clearance serum homocysteine it`s required folate and vitamin B12, both vitamins essential to erythropoiesis, which is very high in sickle cell disease. Therefore, hyperhomocysteinemia may be an additional risk factor for patients with SCD. Objectives: The main aim of this study is to verifier the association of homocysteine levels and acute vaso-occlusive crises in sickle cell disease patients. Secondary, it is to evaluate the association between homocysteine and folate/vitamin B12 in those patients. Method: Case-control study conducted in HEMORIO, a public hospital of hematologic diseases, between April and May 2005. The sample was calculated based on 1600 patients with sickle cell disease, enrolled in HEMORIO. Fifty-three consecutive patients with SCD were recruited in the emergency department of HEMORIO with vaso-occlusive crisis acute (cases) and 105 consecutive patients with SCD were recruited in outpatients department (controls), with no history of vaso-occlusive crisis during the last month preceding the date of the interview. Blood sample was collect for measurement homocysteine, folate, B12 and hemoglobin. It was applied a questionnaire to register demographic dates, supplemental folate and B12 use, hydroxiurea use and blood transfusion in the previous three months. For patients of emergency, it was also registered the anatomic localization of vaso-occlusive complications. There were included in study, patients with more than two years old and with hemoglobinopathy SS. Results: Homocysteine and folate means were normal in both groups and B12 mean was below reference level in outpatients; there was no statistical significance between these means in relation the two groups. There was a negative correlation between homocysteine and folate (p=0) and between homocysteine and B12 (p=0) in all groups. According homocysteine consensus, when it was made an homocysteine cutoff in10 μmol/l, 25% of cases and 10% of controls had homocysteine > 10 μmol/l, with OR 2,78 (1,78<OR< 7,35) IC 95%, p =0,038. Conclusion: There was no association between homocysteine means levels and vaso-occlusive crises in SCD. But, there was association between homocysteinemia above 10 μmol/l and acute vaso-occlusive crisis in SCD patients. There was an inverse correlation between homocysteine levels and folate and vitamin B12 in SCD
URI: https://app.uff.br/riuff/handle/1/10969
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