Dermatomiosite juvenil associada à anasarca - um fenótipo raro da doença: relato de caso

Abstract

Introdução: A dermatomiosite juvenil é uma doença rara, de caráter autoimune, cuja fisiopatologia é o acometimento da camada íntima dos vasos por autoanticorpos. Esta moléstia apresenta como quadro clínico a miastenia de musculatura proximal de membros superiores e inferiores, além de apresentar lesões cutâneas como o heliotropo e as pápulas de Gottron. Objetivo: Apresentar uma manifestação pouco comum da dermatomiosite, que é a anasarca, e suas possíveis complicações. Descrição do caso: Paciente de 11 anos do sexo feminino, previamente hígida, apresentou sintomas de síndrome gripal e, após um mês, iniciou quadro de mialgia nas cinturas escapular e pélvica, além de poliartralgia. Em seguida, desenvolveu um quadro de anasarca, sendo feito albumina venosa na tentativa de correção do problema. A paciente foi encaminhada para o Hospital Universitário Antônio Pedro para investigação, onde se chegou ao diagnóstico de Dermatomiosite Juvenil, sendo então imposto o tratamento com corticoide, metotrexato e imunoglobulina intravenosa. Após o tratamento a paciente apresentou melhora significativa de seu quadro. Discussão: A dermatomiosite juvenil associada à anasarca é uma manifestação pouco comum dessa doença e está relacionada a um pior prognóstico, sendo inclusive motivo de internação em unidades de terapia intensiva e tratamento com diversos medicamentos para se conseguir um melhor desfecho. O seu diagnóstico ainda se baseia em exames invasivos, o que é extremamente desgastante e incômodo para a população pediátrica